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Torsades de pointes (TdP) L’intervallo QT è in genere misurato manualmente in DII, dove è di norma ben chiara la fine dell’onda T: questa misura è in buona relazione con il valore massimo di misura del QT proveniente da tutte le 12 derivazioni. In molti pazienti con LQTS, l’intervallo QT non solo è prolungato ma presenta anche una variabilità di durata, così come misurato da ognuna delle 12 derivazioni di un ECG standard: tale incremento della QTd è un indice di eterogeneità della fase di ripolarizzazione ventricolare, fattore di rischio per l’innesco di tachiaritmie ventricolari (torsione di punta e fibrillazione ventricolare) da parte di una sistole ventricolare precoce. D’altra parte la QTd è significativamente incrementata nei pazienti LQTS sintomatici, rispetto ai pazienti LQTS asintomatici. Il rapporto preciso tra l’alterazione genetica della ripolarizzazione, il prolungamento del QT e la torsione di punta (TdP) rimane ancora non chiaro. È sempre più evidente che il prolungamento del QT di per se non è un problema, piuttosto è l’eterogeneità transmurale della durata del potenziale d’azione che costituisce il substrato per la torsione di punta. Isole di cellule M, che variano in sede ed estensione spaziale nel cuore, con la loro relativamente bassa densità di canali IKs, possono costituire regioni di relativo incremento della refrattarietà in pazienti LQTS e produrre un gradiente di ripolarizzazione intramurale che determina aree di blocco della conduzione, base potenziale per un circuito di rientro intramurale, che si autosostiene. Inoltre il prolungamento della ripolarizzazione nei miociti favorisce formazione di Post-potenziali precoci (EADs: Early After Depolarization spikes). Gli EADs sono fugaci ritardi o inversioni della ripolarizzazione in fase 2 e 3 che possono triggerare un nuovo potenziale d’azione, in rapporto al livello del potenziale di membrana dal quale sono generati. EADs e potenziali d’azione triggerati possono esacerbare e perpetuare l’eterogeneità ventricolare e un circuito di rientro tra aree in assoluta refrattarietà e aree in refrattarietà relativa. Se gli EADs si sviluppano in aree spazialmente discrete del miocardio possono generare foci ectopici ventricolari. Quindi gli EADs provvedono sia al trigger (battito prematuro ectopico ventricolare) sia ad ampliare il substrato (eterogeneità elettrica ventricolare con non uniforme ripolarizzazione e refrattarietà: aumento della QTd) per l’avvio ed il mantenimento della TdP. Le basi ioniche per la formazione di EADs in pazienti con LQTS sono multifattoriali, ma probabilmente correlate ad un incremento dell’entrata dei Ca2+ nella cellula durante una fase 2 troppo prolungata con conseguente incremento dei Na+ per lo scambio Na+/Ca2+ in fase 3, fenomeno particolarmente evidente nelle cellule M, favorito peraltro dalla stimolazione dei recettori ß-adrenergici. Il concetto di dispersione transmurale della ripolarizzazione spiega perché il prolungamento del potenziale d’azione non è necessariamente aritmogenico: poiché la durata del potenziale d’azione delle cellule M è fisiologicamente più lunga che nelle cellule endocardiche ed epicardiche, i farmaci che allungano i potenziali d’azione di queste ultime allungheranno il QT ma ridurranno la dispersione transmurale della ripolarizzazione, senza predisporre a rischi di torsione di punta. Al contrario farmaci che allungano la durata del potenziale d’azione delle cellule M, già più lungo rispetto a quello delle cellule endocardiche ed epicardiche, incrementano la dispersione transmurale della ripolarizzazione e quindi il rischio di torsione di punta. Il termine "Torsades de pointes" è stato coniato dal cardiologo francese F. Dessertenne (1). L'origine del termine viene attribuito alle frequentazioni da parte di Dessertenne delle Folies Bergere ed alla rotazione in un senso e nell'altro delle ballerine.
Trattamento delle TdP
perioperatorie Episodi di TdP possono essere di breve durata e cessare spontaneamente, ma se durature possono determinare compromissione emodinamica e degenerare in fibrillazione ventricolare. In tal caso bisogna ricorrere alla defibrillazione. L’aritmia può essere preceduta o seguita da bradicardia sinusale alternata con ectopie ventricolari. In tal caso un controllo di recidive può essere ottenuto con solfato di magnesio o pacing temporaneo. Il solfato di magnesio è il trattamento di scelta della TdP, anche in presenza di magnesiemia normale. Un bolo iniziale di 30 mg kg-1 in 2-3 min è in genere efficace, seguito da un’infusione di 2-4 mg min-1. Il bolo può essere ripetuto dopo 15 min se l’aritmia persiste. E' opportuno, in corso di infusione, fare un controllo della magnesemia, tenendo presente che alti livelli di magnesio potenziano l'azione dei miorilassanti competitivi. Un pacing temporaneo trans-venoso dell’atrio dx a frequenza di 90-110 b/min è un valido mezzo di controllo della TdP se il magnesio e.v. è inefficace.
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F. Dessertenne