Un lavoro di Peter J. Schwartz e collaboratori, pubblicato nel 2001 su Circulation, condotto su 670 pazienti LQTS con genotipo conosciuto (LQTS1, n=371; LQTS2, n=234; LQTS3, n=65), nell’individuare tra l’altro i trigger prevalenti per le tre sindromi (LQT1: esercizio fisico, LQT2: emozione, stimoli uditivi, LQT3: durante il riposo, durante il sonno) ha individuato altri trigger che possono innescare le TdP, al di là delle 3 condizioni principali: tra questi vi è l’anestesia. Un recente articolo pubblicato da Whyte SD e coll. nel Gennaio 2005 su Anestesia&Analgesia evidenzia come molti anestetici prolungano l’intervallo QT ma i loro effetti sulla dispersione transmurale della ripolarizzazione sono sconosciuti.

Fase pre-operatoria

L’età alla quale la LQTS si manifesta clinicamente, quando si manifesta, è gene-specifica, ma in genere è prima dei 40 anni, e per lo più nei bambini e negli adolescenti, che devono essere valutati attentamente alla visita anestesiologica pre-operatoria (5). Pazienti genotipicamente predisposti possono essere completamente asintomatici e, sottoposti ad intervento chirurgicdio, possono presentare per la prima volta TdP nel periodo intra-operatorio. Se già nel pre-operatorio si può sospettare, con l’anamnesi o con un’attenta valutazione dell’ECG di base, una situazione di LQTS si può richiedere una completa indagine elettrofisiologia prima dell’intervento. Se, infine, il paziente è già a conoscenza della propria diagnosi di LQTS, questo ci consente di ottimizzarne la gestione peri-operatoria. Nel pre-operatorio tutti i pazienti con LQTS nota, in terapia con ß-bloccanti, devono continuare la terapia fino al giorno dell’intervento, passando alla via parenterale se la via orale non è praticabile. La valutazione pre-operatoria dell’adeguatezza del ß-blocco deve evidenziare che la frequenza cardiaca non superi i 130b/m durante sforzo fisico e, laddove esso è impraticabile, che non ci siano variazioni nell’intervallo QT a seguito di manovra di Valsalva. Il quadro elettrolitico deve essere normale: l’ipokalemia, l’ipomagnesiemia e l’ipocalcemia predispongono tutte ad un ritardo della ripolarizzazione ventricolare. Bisogna, ovviamente, evitare la terapia con farmaci che prolunghino l’intervallo QT. Bisogna verificare la presenza e il buon funzionamento di un pacemaker o di un ICD impiantato. Si deve fare il massimo per ridurre il livello d’ansia e quindi di catecolamine circolanti del paziente sia con un’adeguata assistenza psicologica che con una premedicazione ansiolitica, da iniziare almeno 3 giorni prima dell'intervento chirurgico.

Fase intra-operatoria

La gestione intra-operatoria deve tendere a prevenire un’eccessiva stimolazione simpatica ed evitare fattori che prolunghino il QT. Il monitoraggio ECG a 12 derivazioni deve iniziare prima dell’induzione dell’anestesia, sia per valutare correttamente il QTc che per evidenziare brevi scariche di TdP che potrebbero essere confuse con una tachicardia ventricolare monomorfa se si esegue l’analisi su una sola derivazione. È giustificata una pressione arteriosa cruenta e un accesso venoso centrale per consentire, all’occorrenza, un rapido avvio di un pacing trans-venoso. Potenti stimoli algogeni e reflessogeni, come la laringoscopia e l’intubazione, dovrebbero essere effettuati sotto copertura di esmololo e remifentanil, così come appropriata è un’anestesia locale delle corde vocali con lidocaina. L’estubazione dovrebbe essere possibilmente effettuata in un piano profondo d’anestesia. Uno stato di normossiemia, normocapnia, normoionemia e normoglicemia aiuta a prevenire una stimolazione simpatica. Deve essere monitorata la volemia ed il riempimento volemico: i pazienti ß-bloccati tollerano poco l’ipovolemia. Devono essere evitate strategie ventilatorie che determinano alte pressioni intratoraciche, che possono prolungare il QT, alla stregua della manovra di Valsalva, in pazienti non completamente ß-bloccati, come ad esempio gli alti picchi inspiratori ed alte PEEP, le pause di fine inspirazione ed il prolungamento del tempo inspiratorio con rapporto I:E basso o invertito. In corso di chirurgia maggiore e di lunga durata bisogna riscaldare accuratamente il paziente, previo monitoraggio con sonda esofagea della temperatura corporea, poiché l’ipotermia allunga il QT. Deve essere disponibile un sistema per il pacing trans-venoso o esterno e un defibrillatore ben funzionante sia in modalità sincrona che asincrona, nonché tutti i farmaci necessari per trattare in modo adeguato la TdP. Nei portatori di PM o ICD bisogna usare le precauzioni intra-operatorie per evitarne il malfunzionamento e/o il danneggiamento.  

Fase post-operatoria

La gestione post-operatoria di questi pazienti deve prevedere la permanenza per almeno le prime 24 ore in una ICU post-chirurgica e possibilmente in box singolo in un ambiente calmo e silenzioso, dato che un rumore forte e improvviso, come gli allarmi delle aree intensive, possono scatenare una TdP, specie nei pazienti LQTS2. Il monitoraggio ECG a 12 derivazioni è obbligatorio per tutto il post-operatorio, anche durante il trasferimento del paziente dalla sala operatoria alla terapia intensiva. Deve essere assicurata un’adeguata analgesia post-operatoria ed un efficace ß-blocco passando dalla via endovenosa alla via orale, appena possibile: queste due misure sono protettive specie in pazienti LQTS1 e LQTS5. L’anestesista dovrebbe essere meno rassicurato dalla protezione offerta da un ß-blocco in pazienti con LQTS2 e LQTS6. Per i pazienti con LQTS3 bisogna evitare fattori fisiologici, farmacologici e chirurgici che possono indurre bradicardia: l’onset della TdP in modelli sperimentali di LQTS3 dipende strettamente dalla frequenza e sia il pacing che i farmaci ß–adrenergici sono protettivi laddove il ß-blocco potrebbe essere aritmogeno. Ma dato che i pazienti LQTS3 sono solo il 5% delle LQTS, già di per se una piccola popolazione, è opportuno assicurare a tutti un ß-blocco e poi ai pazienti con genotipo e fenotipo, suggestivi per LQTS3, in aggiunta al ß-blocco porre in essere un pacing anti-bradicardia. Inoltre pazienti LQTS3 che assumono mexiletina o flecainide devono continuare la loro terapia.